Первичная надпочечниковая недостаточность: диагностика, лечение

Это полиэтиологический синдром, все проявления которого являются следствием недостаточности секреции гормонов в кровь.

В медицине существует классификация данного недуга. Болезнь бывает двух типов:

  • Острый – адреналовый криз, возникающий на фоне хронической надпочечниковой недостаточности. Проявляется резким обострением симптомов – слабость, падение АД, вплоть до коллапса, постепенным снижением сознания.
  • Хронический – может иметь компенсированное, суб- и декомпенсированное течение.
  • Хронический тип делится на такие формы:

  • Первичная – выпадение гормональной функции коры обоих надпочечников вследствие первичного их поражения. Не зависит от пола и проявляется в зрелом возрасте в 90%.
  • Вторичная встречается достаточно редко при поражении гипоталамо-гипофизарной системы снижается продукция АКТГ, что может привести к атрофии надпочечников. Ее также называют вторичной и третичной формой.
  • Этиология и классификация

    Недостаточность надпочечниковых желез может быть острой (гипоадреналовый криз) — резкое разрушение коры надпочечников при двустороннем кровоизлиянии в надпочечники (Синдром Уотерхауса-Фридериксена), повреждение надпочечников в результате травмы или хирургического вмешательства и хронической (аутоиммунный процесс, туберкулёз и другие)[1].

    Острая надпочечниковая недостаточность

    Острая недостаточность коры надпочечников характеризуется крайне низкой концентрацией в плазме крови кортизола, кортикостерона, альдостерона, дезоксикортикостерона. Экскреция 17-оксикортикостероидов также заметно снижена. Содержание в плазме крови АКТГ высокое. Имеются признаки нарушения минерального и водного обмена[2].

    Хроническая надпочечниковая недостаточность

    Хроническая недостаточность коры надпочечников — в 85 % случаев представляет собой аутоиммунное поражение надпочечников, а также результат деструкции надпочечников при[3]

    • инфаркте надпочечников,
    • туберкулёзе,
    • саркоидозе,
    • амилоидозе,
    • послеоперационных осложнениях,
    • злокачественных новообразованиях,
    • поражении надпочечников фармакологическими препаратами (антикоагулянты, этомидат, блокаторы стероидогенеза, хлодитан, барбитураты, спиронолактон, кетоконазол и другие),
    • гемохроматозе,
    • полигландулярном эндокринном синдроме,
    • адренолейистрофии (англ.)русск.,
    • адреномиелодистрофии,
    • гипоплазии,
    • дефекте ферментов синтеза гормонов коры надпочечников,
    • последствия радиотерапии,
    • идиопатические случаи.

    Кроме того, различают:

    Первичный гипокортицизм Основная статья: Болезнь Аддисона Дополнительные сведения: Адреналэктомия

    Перви́чная надпо́чечниковая недоста́точность — результат непосредственного поражения надпочечников, вследствие которого разрушается более 90 % клеток коркового вещества, секретирующих кортикостероиды[1].

    Вторичный гипокортицизм Дополнительные сведения: Гипопитуитаризм

    Втори́чная надпо́чечниковая недоста́точность обусловлена патологией гипофиза, приводящей к дефициту секреции кортикотропина (АКТГ). Вторичный гипокортицизм обычно сочетается с недостаточностью других эндокринных же́лез и дефицитом гормона роста (СТГ)[3].

    Третичный гипокортицизм

    Трети́чная надпо́чечниковая недоста́точность развивается при различных поражениях гипоталамической области, чаще опухолевого или воспалительного характера. Заболевание развивается после 30 лет, женщины болеют вдвое чаще мужчин. Распространённость около 4-11 случаев на 100 тысяч населения[3].

    Ятрогенный гипокортицизм Дополнительные сведения: Синдром Нельсона Дополнительные сведения: Болезнь Аддисона Дополнительные сведения: Аддисонический криз

    Ятрогенная надпочечниковая недостаточность (E27.327.3 по МКБ-10) развивается после прекращения терапии глюкокортикоидами в результате быстрого падения уровня эндогенных глюкокортикоидных гормонов на фоне длительного угнетения синтеза АКТГ экзогенными глюкокортикоидами. У разных пациентов устойчивость эндокринной системы к действию экзогенных глюкокортикоидов неодинакова[1].

    Клиническая картина

    Представлена типичными симптомами угнетения гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы после отмены терапии глюкокортикоидами[1]:

    • слабость
    • утомляемость
    • депрессия
    • артериальная гипотония
    • обострение основного заболевания, по поводу которого была назначена терапия глюкокортикоидами

    На фоне тяжёлого стресса, если пациенту вовремя не увеличена доза глюкокортикоидов, может развиться гипоадреналовый криз[1].

    Клинические симптомы могут отсутствовать и только биохимические нарушения (снижение секреции кортизола в пробах с АКТГ) свидетельствуют о недостаточности гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы. В таких случаях заболевание проявляется резкой слабостью во время или после незначительных стрессов или недомоганий, например при респираторных инфекциях[1].

    Читайте также:  Неправильные положения половых органов

    Диагностика

    Ятрогенную надпочечниковую недостаточность следует заподозрить[1]:

    • у любого пациента, получавшего преднизолон в дозе 15—30 мг/сут на протяжении 3—4 недель. В этом случае угнетение гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы после отмены терапии глюкокортикоидами может сохраняться в течение 8—12 месяцев.
    • у любого пациента, получавшего преднизолон в дозе 12,5 мг/сут а протяжении 4 недель. При этом угнетение гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы после отмены терапии глюкокортикоидами может сохраняться в течение 1—4 месяцев.
    • у любого пациента с синдромом Кушинга после удаления аденомы или злокачественного новообразования надпочечника.
    • у любого пациента со снижением секреции кортизола в ответ на введение АКТГ, если он получает глюкокортикоиды (независимо от дозы и продолжительности глюкокортикоидной терапии).

    Профилактика

    Применение терапии глюкокортикоидами в объёмах и продолжительности в соответствии с современными рекомендациями, поэтапная отмена терапии.

    ОБНОВЛЕНИЯ

    08 июня 2019, 16:18:59

    Токсикозы при кишечных инфекциях

    08 июня 2019, 16:10:24

    Токсикозы при кишечных инфекциях

    07 июня 2019, 22:59:05

    Острый обструктивный ларингит (круп) у детей

    09 мая 2019, 16:13:23

    Заболеваемость

    27 апреля 2019, 16:00:00

    Амбулаторно-поликлиническое обслуживание населения

    24 апреля 2019, 01:02:18

    Недостаточность питания у детей раннего возраста

    17 апреля 2019, 22:26:23

    Желчно-каменная болезнь: лечение

    17 апреля 2019, 22:21:37

    Желчно-каменная болезнь: диагностика

    17 апреля 2019, 22:07:42

    Желчно-каменная болезнь: этиология и патогенез

    17 апреля 2019, 22:06:28

    Анатомия желчевыводящих путей

    ПОДЕЛИТЬСЯ:

    Лечение надпочечниковой недостаточности

    Схема терапии предполагает пожизненный прием гормонов коры надпочечников. У таких препаратов есть масса ограничений и побочных эффектов, поэтому назначать и определять дозировку должен врач, с учетом индивидуальных особенностей организма больного. Гормонозаместительная терапия считается эффективной, если после приема препаратов наблюдается исчезновение патологической симптоматики, такой как:

    • слабость;
    • беспричинная утомляемость;
    • тошнота;
    • гипотония.

    При надпочечниковой недостаточности обязательно назначается диетотерапия, которая должна содержать большое количество белковой пищи, витаминов, жизненно важных питательных веществ. Рекомендуется навсегда избавиться от вредных привычек, отказаться от алкоголя. Также необходимо ограничить физическую нагрузку, постараться исключить стрессовый фактор. Грамотно подобранная гормонозаместительная терапия — залог успешного восстановления.

    При подтверждении подозрения на онкологическую опухоль надпочечника, врач принимает решение о хирургическом лечении. При операции предпочтение отдается малоинвазивным, наиболее прогрессивным, современным методам хирургии. Одним из таких является ретроперитонеальный (внебрюшинный) поясничный доступ, имеющий 2 модификации:

    • CORA. Манипуляции производятся через 3 прокола в области поясницы. Через проколы вводятся хирургические инструменты и видеокамера, которая передает картинку на экран монитора, позволяя манипулировать инструментами с максимальной точностью.
    • При таком методе хирургические манипуляции выполняются через один разрез длиной до 30 мм. Для операции используются хирургические инструменты и эндоскоп, оснащенный видеокамерой.

    Признаки и симптомы

    Клинические проявления недостаточности надпочечников часто расплывчаты и неспецифичны. Симптоматика нарастает медленно, вначале признаки заболевания могут появляться только во время физических нагрузок или на фоне инфекционного заболевания. С течение времени они становятся постоянными, их выраженность нарастает. При патологии могут встречаться различные комбинации следующих признаков и симптомов:

    Начальные признаки: усталость, летаргия, мышечная слабость, плохое настроение, обезвоживание, частое мочеиспускание, тяга к соленой пище и потеря аппетита. Позже появляются такие симптомы, как головокружение, рвота, диарея, судороги, гиперпигментация, снижение либидо, нарушение месячных, боли в животе, суставах и спине.

    • Ощущение постоянной усталости.
    • Необъяснимая потеря веса.
    • Мышечная слабость и боли.
    • Головокружение и обмороки.
    • Резкие колебания артериального давления или частоты сердечных сокращений.
    • Боль в животе.
    • Тошнота, рвота.
    • Диарея или запор.
    • Потеря волос различных участков тела.
    • Гиперпигментация (при болезни Аддисона, потемнение кожи, особенно часто это наблюдается в складках кожи, а также на лице, шее и тыльной стороне рук).
    • Низкий уровень сахара в крови (гипогликемия).
    • Влечение к соли (при болезни Аддисона).
    • Обезвоживание (при болезни Аддисона).
    Признаки и симптомы

    Поскольку клиническая картина заболевания нарастает постепенно, а симптомы и признаки не являются специфичными, пациенты часто не обращай на них внимание до тех пор, пока не развивается надпочечниковый криз. Примерно в 25% случаев надпочечниковая недостаточность диагностируется во время этого состояния (другое название аддисонов криз). Обычно его провоцирует чрезмерная физическая нагрузка, травма, операция или инфекция. Если не принять срочные меры, криз может закончится летальным исходом. Для аддисонова криза характерно следующие:

    • Боль в животе.
    • Затрудненное дыхание.
    • Почечная недостаточность.
    • Потеря сознания.
    • Низкое кровяное давление.
    • Сильные боли в пояснице, животе или ногах.
    • Выраженная рвота и диарея, приводящие к обезвоживанию.
    • Шок.

    Симптомы надпочечниковой недостаточности

    Ведущими критериями первичной хронической надпочечниковой недостаточности можно считать гиперпигментацию слизистых оболочек и кожных покровов. Изначально темная окраска образовывается на открытых участках тела, которые чаще всего могут подвергаться облучению ультрафиолета. Как правило, начинают развиваться расстройства системы пищеварения, нарушается белковый и водно-солевой обмен.

    Вторичная надпочечниковая недостаточность может протекать без определенных явлений. Обычно для нее характерны такие симптомы, как слабость всего организма и гипогликемия.

    Альдостерон

    Альдостерон — стероидный гормон. Его главная функция — регулировать содержание соли и воды в организме, чей уровень напрямую влияет на кровяное давление.

    Гормон воздействует на почки и толстую кишку, увеличивает количество натрия, реабсорбированного в кровоток, и натрия, выделяемого с мочой. Альдостерон вызывает реабсорбцию (обратное всасывание) воды вместе с натрием, что увеличивает объём крови, а с ним — кровяное давление.

    Альдостерон входит в группу связанных гормонов ренин-ангиотензин-альдостерон. Система активируется, если снижается приток крови к почкам. Альдостерон увеличивает реасорбцию соли и воды из почек в кровоток, тем самым увеличивая объём крови, восстанавливая уровень соли и кровяное давление.

    Причины изменения уровня альдостерона

    Самая частая причина высокого уровня гормона — избыточное производство, вызванное первичным гиперальдостеронизмом (синдромом Конна). Синдром развивается на фоне диффузного отёка, гиперплазии надпочечников или небольшой, всегда доброкачественной опухоли в железе (аденома надпочечников). Иногда гиперальдостеронизм — наследственное заболевание.

    Последствия, симптомы повышенного уровня альдостерона:

    • увеличение объёма крови сверх нормы;

    • низкий уровень калия в крови (около 1/3 обследуемых с гиперальдостеронизмом);

    • высокое кровяное давление — в этом случае оно не реагирует на несколько препаратов для регуляции давления;

    • в отдельных случаях — судороги, сильная жажда, слабость.

    Последствия, симптомы низкого уровня альдостерона:

    • снижение артериального давления;

    • вялость;

    • повышение уровня калия в крови.

    Нормы альдостерона для людей после 15 лет (для детей и подростков не установлены):

    • 22,1 – 353 пг/мл в вертикальном положении;

    • 2,8 – 39,9 мкМЕ/мл в горизонтальном положении;

    • менее 12 пг/мкМЕ — альдостерон-рениновое соотношение (АРС).

    Российская ассоциация эндокринологов рекомендует диагностировать первичный гиперальдостеронизм при АРС ≥ 50; в международной практике — при АРС ≥ 30.

    Для подтверждения диагноза требуется повторное исследование, т. к. есть множество факторов, которые приводят к ложноположительному и ложноотрицательному результатам. Среди них — гиперкалиемия, влияние лекарств, почечная недостаточность, гипокалиемия, беременность и другие.

    Читайте также:  Цистит не должен повториться! Избавляемся от болезни без антибиотиков

    Как сдать биоматериал и подготовиться к исследованию

    Примерно за 2 недели—месяц до исследования нужно придерживаться низкоуглеводной диеты, не принимать мочегонные, антигипертензивные препараты (после консультации с врачом), пероральные контрацептивы, , стероидные препараты, эстрогены.

    За неделю до исследования прекращают приём ингибиторов ренина. За 3 дня — исключают физическое, психо=эмоциональное перенапряжение. А за 3 часа до сдачи крови нужно воздержаться от курения.

    Диагностика

    Анамнез

    Первичная надпочечниковая недостаточность характеризуется незаметным началом и медленным нарастанием утомляемости, мышечной слабости, потерей аппетита, снижением массы тела, гиперпигментацией кожи и слизистых оболочек, гипотензией.

    Первые симптомы надпочечниковой недостаточности — слабость и утомляемость — неспецифические, поэтому очень важно уточнить время их возникновения, скорость развития и сочетание с другими признаками недостаточности надпочечников.

    Физикальное обследование

    Отмечают гиперпигментацию в виде диффузного коричневого, рыжего или бронзового потемнения как на открытых, так и закрытых частях тела, особенно в местах трения одежды, на ладонных линиях, в послеоперационных рубцах, на слизистых оболочках полости рта, в области ареол сосков, анального отверстия, наружных половых органов.

    У некоторых больных наблюдают темные веснушки, участки депигментации — витилиго, что позволяет говорить об аутоиммунном процессе. Витилиго, как правило, обнаруживают у больных, имеющих антитела к клеткам надпочечников.

    У женщин отмечают уменьшение и полное исчезновение подмышечного и лобкового оволосения, так как у них надпочечники — основной источник андрогенов. Прекращение секреции надпочечниковых андрогенов у мужчин мало влияет на состояние половых функций и оволосение, так как основной синтез этих гормонов происходит в интерстиции семенников.

    Лабораторные и инструментальные исследования

    Измерение уровней гормонов надпочечников. Читайте нашу статью физиология надпчечников.

    Дифференциальная диагностика

    Клиническая диагностика ранней стадии надпочечниковой недостаточности затруднена, жалобы на слабость и утомляемость весьма распространенные и неспецифические.

    Мышечная слабость, особенно сочетающаяся с раздражительностью, неустойчивостью настроения, свойственна скорее невротическим синдромам. При нейроциркуляторной дистонии по гипотензивному типу мышечная слабость обычно непостоянная, усиливается под влиянием психоэмоциональных факторов, а также в течение дня. Такая симптоматика не сопровождается электролитными расстройствами.

    Артериальная гипотензия требует дифференциальной диагностики с эссенциальной АГ.

    Сочетание артериальной гипотензии с потерей массы тела встречается при язвенной болезни желудка, хроническом энтероколите и панкреатите, нервной анорексии, онкологическом процессе. При нервной анорексии, несмотря на резкое снижение массы тела, пациенты обычно сохраняют хорошее самочувствие и работоспособность.

    При септических состояниях наблюдают клиническую картину, напоминающую надпочечниковую недостаточность (слабость, гипотензию, анорексию, гипогликемию). Первичная надпочечниковая недостаточность может быть вызвана сепсисом (менингококцемия).

    Потерю массы тела и выраженную слабость наблюдают при развитии тиреотоксикоза и СД, однако в этих случаях аппетит в норме.

    При гиперпигментации дифференциальную диагностику проводят с пеллагрой, дерматомиозитом, склеродермией, мета стазами меланомы, циррозом печени, гемохроматозом, пиг ментно-сосочковой дистрофией кожи (acantosis nigricans), отравлением солями тяжелых металлов.

    Диагностика

    Для выявления хронической надпочечниковой недостаточности назначают:

    • клинический анализ крови: выявляется анемия, повышение количества эозинофилов в крови;

    • биохимический анализ крови: увеличение уровня калия и креатинина, снижение натрия, гипогликемия (снижение сахара в крови);

    • исследование уровня гормонов надпочечников в крови и в моче: выявляется снижение количества кортикостероидов (кортизола, альдостерона и др.);

    • специальные пробы — проба с водной нагрузкой, проба Торна, гликемическая кривая и т.д.;

    • компьютерная томография позволяет оценить размеры надпочечников; диагностировать тубкркулезный процесс, кальцинаты, опухоли надпочечников;

    • УЗИ надпочечников и почек;

    • различные методы определения надпочечниковых аутоантител — для диагностики аутоиммунной болезни Аддисона.