Лепра (проказа): болезнь, симптомы, лечение, причины, прогноз

Лепра, такие именуемая проказой, представляет собой системное заболевание бактериальное этиологии, развитие которого провоцируют одноименные микробактерии. Болезнь характеризуется системным течением, сопровождается патологическими изменениями эпидермального слоя, висцеральными проявлениями, поражениями центральной нервной системы. Типичными проявлениями болезни являются дерматологические патологии, обезображивание лица и конечностей.

Возбудитель и причины развития

Лепра является заболеванием инфекционной этиологии, развитие которой сопровождается гранулематозным поражением кожных покровов, органов зрения, слизистых тканей, а в тяжелых случаях — костной и мышечной систем. Возбудителем лепры является микробактерия, которая по природе является облигатным микроскопическим паразитом, поражающим макрофаги тканей.

Источником инфицирования являются люди, страдающие лепрой. Инвазия происходит парентеральным, крайне редко — воздушно — капельным путями. Характерной особенностью проказы является следующее: для проникновения патогенной флоры в организм требуется длительный тактильный контакт с инфицированным либо биологическими жидкостями зараженного. Обусловлено это тем, что организм здорового человека обладает высокой устойчивостью к действию патогенной флоры.

Симптомы

Инкубационный период болезни (время от заражение до начала заболевания) может длиться от 4 – 6 до 10 – 15 лет. Это связано с медленным размножением микроорганизма.

В зависимости от течения заболевания выделяют 5 форм лепры: полярная туберкулоидная, пограничная туберкулоидная, недифференцированная, пограничная лепроматозная, полярная лепроматозная.

При нормальном иммунном статусе пациента развивается относительно благоприятная туберкулоидная форма, лепроматозная форма проказы считается неблагоприятной.

Туберкулоидная форма: чаще всего наблюдается один очаг разрастания грануляционной ткани в коже или слизистых оболочках. При полярной туберкулоидной форме выражена анестезия (отсутствие боли) у гранулём, но при пограничных формах анестезия не так выражена и может отсутствовать, также могут наблюдаться невриты.

Недифференцированная форма: характеризуется поражением периферических нервных стволов и обширными кожными высыпаниями, которые имеют чётко ограниченную форму.

Заболевание может переходить в туберкулоидную или лепроматозную форму. Высыпания на коже являются специфическими для недифференцированной формы и носят название леприды.

Повышенная чувствительность и болезненность леприд быстро сменяется анестезией. Нервные стволы могут быть неравномерно утолщены из-за невритов.

Лепроматозная форма: для этой формы типичными локализациями являются лицо и дистальные отделы конечностей.

Образовавшиеся инфильтраты имеют красно-бурую окраску и придают лицу специфический вид, который носит название “львиного лица”.  Также поражаются глаза, что приводит к ослаблению зрения и слепоте.

Анестезии гранулём не наблюдается. Поражённые участки могут рассасываться и подвергаться рубцеванию.

Диагностика

Поставить достоверный диагноз можно только после выделения M. leprae. Материал для исследования получают путем соскоба из поражённого участка кожи, при этом предварительно необходимо сделать небольшой разрез глубиной 2 – 3 мм. Также можно взять пункцию из увеличенных лимфоузлов.

Полученный материал окрашивают по Цилю-Нильсену (окрашивает кислотоустойчивые бактерии). Также убедиться, что в мазке присутствуют только M. leprae, можно путём заражения морских свинок (резистентных к M. leprae и неустойчивых к M. tuberculosis). Кроме того, для дифференциации формы заболевания проводят кожную пробу с аллергеном M. leprae.

Читайте также:  Мазь и свечи Гепатромбин Г — инструкция по применению и отзывы

При туберкулоидной форме проба положительная, при лепроматозной форме – отрицательная.

Лечение

Лечение лепры представляет собой долгий и тяжёлый процесс, который включает в себя многократные интенсивные химиотерапии. Выбор лекарственных средств невелик. Поэтому стоит уделить внимание профилактике лепры.

Основой профилактики заражения проказой являются своевременное выявление заражённых, изоляция больных, немедленное начало лечения эффективными антибиотиками. Члены семьи, контактировавшие с больным, обязаны проходить обследование не реже одного раза в год. В местах, эндемичных по лепре периодически проводят массовые осмотры и обследования для выявления больных.

Лекарства

В 1940-х годах был открыт дапсон, который относится к сульфонам (дапсон, солюсульфон). Они являются основными препаратами для лечении лепры. За 20 лет у M. leprae развилась устойчивость к единственному известному препарату для лечения лепры. В 1960-х годах были открыты рифампицин и клофазимин. Эти препараты были включены в схему лечения КЛТ – комбинированной лекарственной терапии.

С 1995 г. ВОЗ обязалась бесплатно предоставлять для лечения комбинированную лекарственную терапию (КЛТ) всем пациентам с проказой в мире. На данный момент ВОЗ подписала договор с фармацевтической компанией только до 2020 года. За последние 20 КЛТ была предоставлена более чем 16 миллионам пациентов.

Народные средства

При нетрадиционных методах лечения проказы применяют различные средства с использованием алоэ. Его сок обладает иммуностимулирующим эффектом, поэтому его применение в качестве сопутствующего лечения при лепроматозной форме заболевания вполне приемлемо. Листья алоэ употребляют в пищу, компрессы с соком этого растения прикладывают к поражённым участкам кожи.

Также возможно применение и других народных средств, повышающих иммунный ответ. Это может быть отвар из корня аира, отвар на основе корня женьшеня.

Заживлению поражений способствует также смазывание инфильтратов соком чистотела.

Информация носит справочный характер и не является руководством к действию. Не занимайтесь самолечением. При первых симптомах заболевания обратитесь к врачу.

Источники

Диагностический процесс

Проказа имеет характерные клинические признаки, поэтому диагностика заболевания не вызывает никаких трудностей у врачей. Особого внимания заслуживают больные с длительно незаживающими элементами сыпи — эритемой, пигментацией, инфильтратами, бугорками, узелками, а также онемением кожи, утолщением нервных волокон. Важное значение имеют анамнестические данные – нахождение в эндемичном районе, контакты с больными лепрой. Диагноз становится очевидным, если у пациента отсутствуют брови и пальцы рук, на теле имеются лепромы, выражен паралич конечностей, деформирован нос, «львиный лик». Так проявляется поздняя стадия инфекции.

На ранних стадиях процесса клинические признаки стертые и атипичные. Диагностика основывается на данных лабораторных исследований:

  • Бактериоскопическое выявление бациллы Mycobacterium leprae в соскобе с пальцев рук, мочек ушей, слизистой носа – окрашивание фиксированного мазка по Цилю — Нильсену и изучение его под микроскопом.
  • Гистологический анализ лепром, содержимого лимфоузлов или язв.
  • ПЦР – обнаружение ДНК микобактерии в отделяемом носоглотки или пораженных участков кожи.
  • Определение степени утраты кожной чувствительность – функциональные тесты с реактивом Минора, никотиновой кислотой, гистамином.
  • Лепроминовая проба – аллергический тест, представляющий собой внутрикожную инъекцию лепромина, результат которой учитывают спустя 2-4 недели. Пациентам вводят возбудителя лепры, после чего оценивают местную реакцию иммунитета. Данная методика позволяет дифференцировать различные формы проказы.
  • Серодиагностика – определение в крови больного антигенов микробов.
Читайте также:  Туристические прививки: что нужно знать перед поездкой

Результаты комплексного обследования пациента врач оценивает в совокупности. На основании полученных данных он ставит окончательный диагноз и назначает специфическую терапию.

Виды заболевания

В основном при проказе поражаются охлаждаемые воздухом ткани организма: кожа, слизистая оболочка верхних дыхательных путей и поверхностно расположенные нервы. При отсутствии лечения инфильтрация кожи и деструкция нервов могут приводить к выраженной деформации облика и уродству. Однако сами микобактерии лепры не способны вызывать отмирание пальцев кисти или стопы. К утрате частей тела в результате некроза тканей приводит вторичная бактериальная инфекция в тех случаях, когда лишённые чувствительности ткани подвергаются травмам, которые остаются незамеченными и не лечатся.

Выделяют два полярных типа заболевания (туберкулоидный и лепроматозный), а также неопределённый и пограничный типы.

Неопределённая проказа обычно начинается с поражения кожи. Очаги практически незаметны. Первым симптомом обычно служит парестезия или гиперестезия на каком-либо участке кожи. При внимательном осмотре здесь можно найти гипо- или гиперпигментированное пятно, одно или несколько. Высыпания могут самостоятельно разрешиться через один-два года.

Туберкулоидная проказа

Туберкулоидная проказа обычно начинается появлением чётко очерченного гипопигментированного пятна, в пределах которого отмечается гиперестезия. В дальнейшем пятно увеличивается, его края приподнимаются, становятся валикообразными с кольцевидным или спиралевидным рисунком. Центральная часть пятна подвергается атрофии и западает. В пределах этого очага кожа лишена чувствительности, отсутствуют потовые железы и волосяные фолликулы. Вблизи пятна обычно пальпируются утолщённые нервы, иннервирующие поражённые участки. Поражение нервов приводит к атрофии мышц; особенно страдают мышцы кисти. Нередки контрактуры кистей и стоп. Травмы и сдавления ведут к инфекции кистей и стоп, на подошвах образуются нейротрофические язвы. В дальнейшем возможна мутиляция фаланг. При поражении лицевого нерва встречаются лагофтальм и обусловленный им кератит, а также язва роговицы, приводящая к слепоте.

Лепроматозная проказа

Лепроматозная проказа обычно сопровождается обширными и симметричными относительно срединной линии тела поражениями кожи. Очаги поражения могут быть представлены пятнами, бляшками, папулами, узлами (лепромами). Они имеют расплывчатые границы, плотный и выпуклый центр. Кожа между элементами утолщена. Чаще всего страдают лицо, ушные раковины, запястья, локти, ягодицы и колени. Характерный признак — выпадение наружной трети бровей. Для поздних стадий болезни характерны «львиное лицо» (искажение черт лица и нарушение мимики из-за утолщения кожи), разрастание мочек ушей. Первыми симптомами болезни часто служат заложенность носа, носовые кровотечения, затруднённое дыхание. Возможна полная непроходимость носовых путей, ларингит, охриплость. Перфорация носовой перегородки и деформация хрящей приводят к западению спинки носа (седловидный нос). Проникновение возбудителя в переднюю камеру глаза приводит к кератиту и иридоциклиту. Паховые и подмышечные лимфоузлы увеличены, но не болезненны. У мужчин инфильтрация и склероз ткани яичек приводят к бесплодию. Часто развивается гинекомастия. Для поздних стадий болезни характерны гипостезия периферических отделов конечностей. При биопсии кожи обнаруживают диффузное гранулематозное воспаление.

Читайте также:  Муреин или пептидогликан: строение, функциональное назначение

Пограничные типы проказы по своим проявлениям стоят между полярными типами.

Лечение

Существуют современные и достаточно эффективные препараты, позволяющие эффективно лечить пациентов, страдающих данным заболеванием.

  1. невролога;
  2. отоларинголога;
  3. ортопеда;
  4. офтальмолога;
  5. физиотерапевта.

Основой лечения данного недуга является 4,4-диаминодифенилсульфон (DDS, Дапсон), антагонист фолата

Дапсон-Фатол — один из лучших препаратов по борьбе с проказой

Доза его варьируется от 50 до 100 мг у взрослых. Данный препарат дешев, показан даже беременным, удобен (применяется 1 раз в день).

Препарат Рифампицин уничтожает возбудителя проказы

Однако экономичное назначение препарата в количестве 600- 900 мг однократно ежемесячно не подкреплено достаточным количеством исследований и пока еще неоправданно. Поэтому, до получения более достоверных данных, рифампицин рекомендуется назначать ежедневно либо дважды в неделю, по старой проверенной схеме. Резистентность щтаммов лепры к этому препарату практически не встречается.

Клофазимин (Clofazimine) – препарат, действующим веществом которого является производное феназинового красителя.

Дозировка составляет от 50 до 200 мг/сут. Обладает токсическим действием на кожу и слизистую ЖКТ. На данный момент все еще продолжается изучение применения данного препарата при заболевании лепрой, хотя он уже используется на практике.

Когда для конкретного случая известно, что микобактерия лепры данного штамма чувствительна к препарату «Дапсон», то в лечении ограничиваются комбинацией двух лекарств — дапсона и рифампицина. Однако, при имеющейся вероятности резистентности к дапсону возбудителя (вторичной устойчивости) оправданным будет назначение третьего препарата. То же будет справедливо и при лепроматозной форме течения проказы.

Лечение

По ходу лечения у пациента берутся на исследование биопсийные материалы и соскобы с кожи – до тех пор, пока результат не окажется стойко отрицательным. Обычно лечение занимает как минимум два года. Если пациент страдает лепроматозной формой, то длительность лечения не ограничивается никакими сроками, оно может оставаться пожизненным. Например, в США при наличии у пациента заболевания с небольшой бактериальной нагрузкой и отсутствием лепроматозной формы — назначается двенадцатимесячный курс «дапсон+рифампицин», а затем следующий двенадцатимесячный курс одного дапсона.

На втором-третьем месяце лекарственной терапии должны быть заметны объективные визуальные признаки улучшения состояния пациента. Неврологические проявления также должны в меньшей степени беспокоить выздоравливающего.