Болезнь двигательного нейрона: причины, виды, симптомы и лечение

Болезнь двигательного нейрона по МКБ-10 относится к классу болезней с системной атрофией элементов центральной нервной системы. Болезнь двигательного нерва (БДН) также называют боковой амиотрофический склероз (БАС) или болезнь моторных нейронов. Это заболевание характеризуется поражением верхних нейронов головного мозга с последующим нарушением их связи со спинным мозгом. В результате заболевания развивается паралич всего тела.

Диагностика и лечение заболеваний надпочечников в ГУТА КЛИНИК

В ГУТА КЛИНИК используются самые современные методы диагностики и лечения заболеваний надпочечников. Мы специализируемся не только на лечении заболеваний надпочечников, но также на диагностике и лечении других эндокринных патологий – при заболеваниях щитовидной железы, при нарушениях обмена веществ, ожирении, климактерическом синдроме, сахарном диабете.

Проводится лабораторная диагностика уровня гормонов в крови и моче, специальные тесты и инструментальные исследования (УЗИ, компьютерная томография и др.)

Поскольку заболевания надпочечников в основном связаны со сниженным или, наоборот, повышенным уровнем гормонов надпочечников, основным методом лечения заболевания надпочечников является гормонокорригирующая терапия с динамическим наблюдением за общим состоянием здоровья пациента.

Гормональная терапия назначается строго по показаниям после проведения тщательной диагностики. Учитываются пол, возраст, характер, степень тяжести, течение и форма заболевания, а также другие факторы.

В некоторых случаях по показаниям назначается адреналэктомия (удаление надпочечников). Хирургическое лечение заболеваний проводится на уровне мировых стандартов, позволяя пациенту сохранить высокое качество жизни.

Симптомы

  • ухудшается работа рук, мелкая моторика. Пациенту трудно выполнять самые простые задачи: открыть ручку двери или кран, взять предмет, нажать на кнопку;
  • нарастает слабость в ногах, что приводит к трудностям в передвижении;
  • ослабевают мышцы шеи, вследствие чего пациенту становится трудно дышать, глотать пищу и воду;
  • болезнь часто затрагивает мышцы, которые участвуют в процессе дыхания;
  • при поражении зон головного мозга, ответственных за эмоции, пациент может не контролировать свое поведение, периодически беспричинно смеясь или плача.
Читайте также:  Бактериальный вагиноз во время беременности: как избежать проблем

Боковой амиотрофический склероз (БАС)

Прогрессирующий бульбарный паралич (ПБП)

Первичный латеральный склероз (ПЛС)

Прогрессирующая мышечная атрофия (ПМА), синдром свисающих рук

Записаться на приём

Алгоритм для диагностики аденомы надпочечника

  • Если обнаружена опухоль надпочечника, то первый вопрос, на который следует получить ответ, — «это доброкачественная аденома или адренокортикальный рак?»

  • Второй вопрос: «имеется или нет гормональная активность?»

Здесь на помощь приходит компьютерный томограф. Важно использовать мультиспиральный томограф, который делает не менее 64 срезов. Исследование надпочечников выполняется с проведением внутривенного контрастирования. В результате исследования необходимо получить размеры опухоли, определить её плотность. Незлокачественная аденома имеет небольшую плотность, контуры четко прослеживаются, размер не велик — чаще около 3 см, иногда крупнее. На втором этапе после введения контрастного вещества производится исследование опухоли в венозную или артериальную фазу для определения скорости накопления и вымывания контраста, что в доброкачественной опухоли происходит быстро и полностью.

  • Иногда, для уточнения диагностических вопросов может применяться МРТ, но реже, чем КТ.

  • Если стоит задача выяснить, не поражен ли надпочечник метастазом опухоли, которая развилась из другого органа, делают биопсию надпочечника. Однако, метод травматичный, и прибегают к нему редко.

  • Важное диагностическое значение для гормонально активных опухолей имеют лабораторные исследования. Уровень кортизола, а также адрено-кортикотропного гормона (АКТГ) в крови в течение дня колеблется, по нему нельзя однозначно определить, как работают надпочечники. Но определение в суточной моче кортизола дает представление об их базовой функции.

  • Малая дексаметазоновая проба выявляет даже неотчетливые проявления гормональных нарушений при синдроме Иценко-Кушинга. Проба проводится в течение одних суток. Вначале определяется уровень кортизола в крови пациента. В 24 часа в этот же день проводится прием 1 мг дексаметазона. На следующее утро вновь определяется кортизол в крови. Нормальный показатель (положительная проба) — это снижение кортизола в 2 и более раз. Если этого не происходит (отрицательная проба), значит опухоль вырабатывает кортизол самостоятельно, и этот процесс не контролируется организмом.

  • Важное значение в дифференциальной диагностике между синдромом и болезнью Иценко-Кушинга имеет большая дексаметазоновая проба. Она проводится по такой же схеме, что и малая, однако доза дексаметазона не 1 мг, а 8 мг. При наличии продуцирующей кортизол опухоли надпочечников проба будет отрицательной, а при болезни Иценко-Кушинга (аденома гипофиза) положительной — кортизол снизится в 2 и более раза.

  • Пациентам с аденомой надпочечников необходимо также исследовать в крови хромогранин А, кальцитонин, паратгормон, ионы крови, адрено-кортикотропный гормон, альдостерон и ренин.

Читайте также:  Как женское здоровье зависит от эстрогена

Выбор профессии

В нашем государстве люди с синдромом Аспергера не считаются тяжелобольными людьми, нуждающимися в особом отношении. Довольно  хорошие умственные способности позволяют пациентам с данной формой расстройства обслуживать и обеспечивать себя самостоятельно. А при обращении за специализированной помощью удается решить некоторые проблемы с социальным взаимодействием.

В истории есть много примеров, когда люди с синдромом Аспергера становились знаменитыми и успешными. Исследователи пришли к выводу, что это расстройство могло быть у Альберта Эйнштейна, Исаака Ньютона, Льюиса Кэрролла, Мари Кюри и даже древнегреческого философа Сократа.

Некоторые источники утверждают, что им страдает известный кинорежиссер Стивен Спилберг. Эти догадки базируются на изучении привычек, образа жизни и особенностей поведения, официальный же диагноз перечисленным выше известным людям поставлен не был. В отличие от них актер Энтони Хопкинс, режиссер Крис Пакхам, мотогонщик Гай Мартин, музыкант Гари Ньюман открыто говорят о своем диагнозе, который был поставлен в разный период жизни.

Если у вас синдром Аспергера, это не означает, что вы лишены воображения, творческих способностей, креативности или амбиций. Если вы хотите добиться чего-то в жизни, то постарайтесь свои «особенности» сделать сильными сторонами личности.

Прежде всего, это касается выбора профессии. Очень важно, чтобы человек с РАС или синдромом Аспергера получил образование именно в той области, которая вызывает у него наибольший интерес. Выбирать специальность необходимо с учетом того, что при данном психическом расстройстве у человека прекрасная долгосрочная память, а с краткосрочной рабочей памятью часто возникают проблемы. Люди с РАС могут успешно реализоваться в таких профессиях:

  • визуальные мыслители — люди, не имеющие выдающихся способностей к математике, могут заняться компьютерным программированием, чертежным делом, фотографией или дизайном, различными ремеслами или мелким ремонтом, созданием компьютерных игр. Все эти профессии не требуют от человека быстро обрабатывать большой объем информации при помощи краткосрочной памяти;
  • невизуальные мыслители обладают способностями к оперированию фактами и цифрами, а также имеют музыкальный талант. Такие люди могут быть архивными работниками, журналистами или редакторами, которые работают фрилансерами, настройщиками музыкальных инструментов, библиотекарями, складскими сотрудниками и т.д. Реализовать свои способности они смогут в бухгалтерском деле, телефонном маркетинге или научной работе (физика, математика);
  • люди с низкофункционирующим аутизмом могут работать уборщиками, озеленителями, складскими разнорабочими. Они способны справиться с приготовлением простой пищи в ресторанах быстрого обслуживания, с фабричной сборкой различной продукции, вводом данных и копированием документов при помощи специальной техники.
Читайте также:  Возраст является решающим фактором влияния метформина на долголетие

В то же время людям с синдромом Аспергера следует избегать профессий, которые требуют постоянного использования краткосрочной рабочей памяти. К таким относятся кассиры в магазине, официанты, крупье, стенографисты, администраторы, агенты по продаже авиабилетов, диспетчер и т.д.

Чтобы быть успешными, люди с данным видом расстройства должны приложить немало усилий. Работодатель захочет иметь такого работника только в том случае, если его профессиональные навыки будут очень высокими. Это позволит закрыть глаза на отсутствие социальных навыков.

Такой вид расстройства, как синдром Аспергера, не является смертельным, но он очень сильно осложняет жизнь человека. Тем не менее, люди с РАС могут стать полноценным членами общества, создать семью и завести здоровых детей. Для этого необходимо вовремя выявить проблему и начать курс психотерапии.

Прогноз при синдроме Аспергера в большинстве случаев благоприятный. Пусть от той патологии избавиться полностью нельзя, зато можно научиться жить с этим заболеванием. Справиться с этим самостоятельно у больного вряд ли получится, улучшить качество жизни можно только при помощи опытного психотерапевта, специализирующегося на лечении аутизма и других расстройств этого спектра.