Коагулопатия: понятие, классификация, описание распространенных форм

Коагулопатия (от лат. coagulum  — «свёртывание» и др.-греч. πάθος  — «страдание») — патологическое состояние организма, обусловленное нарушениями свёртываемости крови.

Геморрагический синдром у новорожденных

Следует отметить, что у детей раннего возраста отмечается функциональная незрелость свертывающей системы и некоторое повышение проницаемости капилляров, однако, это не приводит к проявлениям кровоточивости. Причинами возникновения у новорожденного геморрагического синдрома могут быть:

  • врожденная/наследственная тромбоцитопеническая пурпура;
  • наследственные коагулопатии – гемофилии, болезнь фон Виллебранда;
  • тромбоцитопении и тромбоцитопатии;
  • ДВС-синдром;
  • желтуха;
  • дефицит витамина K (врожденный или приобретенный) – основа патогенеза геморрагической болезни новорожденных.
Геморрагический синдром у новорожденных

Кроме того, геморрагический синдром у новорожденных может появиться в результате приема матерью в период перед родами салицилатов, индометацина и некоторых других препаратов. Со стороны ребенка причинами геморрагического синдрома может стать недоношенность, незрелость, нарушение усвоения и накопления в печени витамина K, лечение антибиотиками широкого спектра действия и др.

Тромбофилии

Помимо гипокоагуляционных расстройств, возможно развитие синдромов, сопровождающихся повышенной склонностью к тромбообразованию — тромбофилий. Они тоже могут быть врожденными и приобретенными и опасны возможностью закупорки сосудов жизненно важных органов (инсульты, инфаркты миокарда и т. д.).

Причиной тромбофилии может быть генетическая мутация, патология печени или почек, перенесенная тяжелая вирусная инфекция, злоупотребление гормональными препаратами, травматичная операция и даже беременность.

Тромбофилии проявляются рецидивирующими тромбозами с закупоркой кровеносных сосудов и нарушением гемодинамики в органах. У молодых женщин патология может быть заподозрена при невынашивании беременности либо первичном бесплодии. В таких случаях гинекологи исключают так называемый антифосфолипидный синдром.

Антифосфолипидный синдром развивается из-за появления антител к компонентам мембран собственных клеток (фосфолипиды), что влечет гемокоагуляционные сдвиги и склонность к неадекватному тромбообразованию.

Тромбофилии

Симптоматика этого заболевания складывается из повторяющихся сосудистых тромбозов, нарушений кровообращения в мозге с неврологическими расстройствами, длительных рецидивирующих мигреней, расстройств памяти. С подобными симптомами молодые женщины могут прийти к гинекологу, жалуясь, к тому же, на невозможность завести детей. Поиск аутоантител и анализ коагулограммы проливают свет на причину бесплодия, которое может быть устранено применением антикоагулянтной терапии.

Читайте также:  Ведение беременных с тройней. Продолжительность беременности тройней. Выбор метода родоразрешения при тройне.

Видео: лекция о тромбофилиях

Таким образом, коагулопатии представляют собой не только обширную, но и чрезвычайно сложную как для диагностики, так и для лечения группу заболеваний. Исход и прогноз их во многом зависят от грамотности врача, который первым заподозрит коагуляционное расстройство, назначит все необходимые исследования и индивидуально подобранную схему терапии.

Разновидности геморрагического синдрома

Нарушение внутреннего пути свертывания коагуляционного гемостаза (гематомный тип кровоточивости)

Врожденная и приобретенная афибриногенемия Дефициты различных типов факторов свертывания крови вызывают разные виды заболеваний под названием гемофилия, а также другие расстройства, не относящиеся к определенному типу. Подробнее

Нарушение тромбоцитарного звена гемостаза, внешнего пути свертывания коагуляционного гемостаза (петехиально-пятнистый тип кровоточивости)

Нарушение тромбоцитарного звена гемостаза:Нарушение плазменного звена гемостаза Тромбоцитопения Состояние, характеризующееся снижением количества тромбоцитов ниже 150109/л, что сопровождается повышенной кровоточивостью и проблемами с остановкой кровотечений. Подробнее Тромбоцитопатия Заболевание, характеризующееся повышенной кровоточивостью за счет нарушения функций тромбоцитов (кровяных пластинок, обеспечивающих начальный этап свертывания крови) при их нормальном количестве. Подробнее Дефицит факторов II,V,VII,XI Заболевания, связанные с нарушением коагуляции, при этих заболеваниях возникают кровоизлияния в суставы, мышцы и внутренние органы, как спонтанные, так и в результате травмы или хирургического вмешательства. Подробнее

Cочетанное нарушение тромбоцитарного и коагуляционного звена гемостаза (смешанный (синячково-гематомный) тип кровоточивости)

Этиология:

  • Болезнь Виллебранда (коагулопатия – нарушение функции VIII фактора, тромбоцитопатия – нарушение агрегации тробмоцитов)
  • ДВС-синдром (коагулопатия потребления – снижение всех факторов свертывания, гипофибриногенемия, активация истощение фибринолиза, тромбоцитопения, тромбоцитопатия потребления)

Геморрагический синдром:

  • Петехиальная сыпь, экхимозы, кровотечения из слизистых (носовые, десневые), послеоперационные, послеродовые кровотечения.

Диссеминированное внутрисосудистое свёртывание Нарушенная свёртываемость крови по причине массивного освобождения из тканей тромбопластических веществ. Подробнее Болезнь Виллебранда Наследственное заболевание крови, характеризующееся возникновением эпизодических спонтанных кровотечений, которые схожи с кровотечениями при гемофилии. Подробнее

Читайте также:  Наследственные болезни у детей

Патология микрососудистого русла (васкулитно-пурпурный тип кровоточивости)

Кровоточивость петехиальная с эксудативно-воспалительными явлениями, очагами некроза, гематурия, артралгия, кровоточивость слизистых.

Васкулиты:

  • инфекционные, имунные;
  • системные;
  • геморрагический васкулит (болезнь Шонлейн — Геноха).

Геморрагический васкулит Системное асептическое воспаление сосудов микроциркуляторного русла с преимущественным поражением кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта и почечных клубочков. Подробнее

Ангиоматозные кровотечения

Ангиоматозные кровотечения Одна из форм наследственной болезни сосудов, отличающаяся склонностью к кровоточивости слизистых. Подробнее

Основные принципы лечения

Терапия нарушений процесса свертывания крови является комплексной. Если данная патология не врожденная, а сформировалась как осложнение другого патологического процесса, то лечение основного заболевания не должно останавливаться.

Для снижения симптоматики коагулопатического кровотечения пациенту проводят переливания консервированной крови и ее компонентов.

В комплекс терапевтических назначений входит витаминотерапия с преобладанием витаминов группы С, Р и К. Обязательно в перечень назначения включаются и стероидные препараты.