Дюшенна (–Гризингера) (прогрессирующая) мышечная дистрофия

Адипозогенитальная дистрофия (второй вариант названия – синдром Пехкранца-Бабинского-Фрелих) – заболевание, которое заключается в повреждении ядер гипоталамуса, проявляется отложением жира и недоразвитием половых органов. Преимущественно врожденное, при этом первые симптомы можно обнаружить с 6 лет. Но бывает и как следствие определенных заболеваний.

ВИДЕО: «ГЕНЕРАЛЬС КАЯ» ПОХОДКА

Переваливающаяся походка обусловлена нарастающей слабостью большой и средней ягодичных мышц, лишающей больных возможности поддерживать положение тела при переносе веса на одну ногу. Гиперлордоз обусловлен слабостью разгибателей бёдер, приводящей к наклону таза вперёд и компенсаторному переразгибанию в поясничном отделе позвоночника. Из-за того, что поддерживать тело в вертикальном положении легче при эквинусной установке стопы, ребёнок начинает ходить на цыпочках, хотя к тому времени ещё не развивается клинически значимых контрактур ахилловых сухожилий.

ВИДЕО: «ГЕНЕРАЛЬС КАЯ» ПОХОДКА

Со временем изменения походки усугубляются: появляются трудности при подъёме по лестнице, беге, ребёнок начинает падать (без спотыканий или отключений) из-за того, что «стопы как бы уходят из-под него». Типичные жалобы родителей — это ходьба детей на пальцах и частые падения.

Абсцесс гипофиза

Абсцесс гипофиза — это редкое и чрезвычайно опасное заболевание, впервые описанное в 1914 году. Его диагностируют после операций или посмертно. До оперативного вмешательства в мозг абсцесс гипофиза возникает редко, поскольку чаще всего — это результат инфекции, занесенной в мозг извне.

Таким образом, своевременная диагностика и лечение могут улучшить прогноз и повысить шансы на выживаемость больного. Хирургическое лечение (очистка гипофиза от гноя и некротических тканей) — основной метод, поскольку другие методы являются не настолько эффективными.

Симптомы

Самые известные симптомы абсцесса гипофиза это:

  • головные боли;
  • снижение остроты зрения;
  • раздвоение изображений;
  • офтальмоплегия глаз
  • опущение век.

Эти симптомы сопровождаются высокой температурой, ознобом, лихорадкой. На снимке, полученном в результате процедур КТ или МРТ, отмечается наличие кистозной массы, вторгшейся в гипофиз. Абсцесс гипофиза может развиваться на фоне уже имеющейся патологии — краниофарингиомы, аденомы, кисты Ратке. Образцы гнойного материала, взятого при биопсии, показывают наличие грамположительных диплококков.

Читайте также:  Подготовка и сдача биоматериала на цитологические исследования.

Лечение

Заключается в приеме антибиотиков широкого спектра действия, крайние случаи — хирургическое вмешательство. Однако нормальная жизнедеятельность человека невозможна без гипофиза, поэтому удаление этой железы не проводится, допустимо только лечение.

Лечение:

Для лечения назначают:

  • Тестис композитум

  • Показать весь список

В комплекс лечебных мероприятий входит субкалорийная диета (1200-1500 килокалорий с разгрузочными днями), инъекции адипозина по 50 — 100 ЕД в день курсами по 20 дней, аноректики (дезопимон или фепранон по 0,025 за 30 мин. до еды 2 раза в день, курсом 20 дней), мочегонные препараты, слепое зондирование, гормональные препараты: хорионический гонадотропин 1500 — 3000 ЕД внутримышечно 2 раза в неделю курсами по месяцу, длительно. При выраженной гипоандрогенизации полезно параллельно назначить андрогенные препараты.

Посмотреть профильные лечебные заведения

Методы лечения

К сожалению, периферическая дегенерация сетчатки не поддается полному и безвозвратному устранению. Современная медицина предлагает пациентам с таким диагнозом комплексное лечение, направленное на приостановку распространения дистрофических очагов. На бессимптомных и ранних стадиях болезни используют консервативные методы терапии, состоящие преимущественно из медикаментов нескольких групп:

  1. Антиагреганты — препараты, снижающие вязкость крови, уменьшающие риск возникновения тромбоза. Предпочтительная форма — таблетки, иногда назначают инъекции. Наименования препаратов — Клопидогрель, средства на основе ацетилсалициловой кислоты.
  2. Вазодилататоры — препараты, снимающие спазм сосудов, улучшающие микроциркуляцию. Наряду с таблетками назначают инъекционные формы лекарств. Наименования — Но-Шпа, Папаверин, Дротаверин.
  3. Ангиопротекторы — лекарства, защищающие и укрепляющие стенки сосудов. Назначают в форме таблеток или внутривенных уколов. Наименования лекарств — Аскорутин, Компламин и их аналоги.
  4. Стимуляторы микроциркуляции — средства, обладающие свойством повышать проводимость сосудов и снижать вязкость крови. К ним относится Пентоксифиллин в форме таблеток или инъекций.
  5. Восстанавливающие и регенерирующие препараты — лекарства и БАДы, усиливающие обменные процессы, восстанавливающие микроциркуляцию и регенерацию. Предпочтительно использование средств локального действия — капель и внутриглазных инъекций. Наименования препаратов — раствор для инъекций Ретиналамин с полипептидами, капли для глаз Тауфон, Эмоксипин.
  6. Витаминные комплексы — препараты, обогащенные витаминами группы В, ретинолом, кератином, лютеином и другими полезными для глаз соединениями. Рекомендованы в форме капсул или таблеток. Наименования лекарств — «Окювайт-лютеин», «Черника-Форте» и т. п.

Если периферическая дистрофия сетчатки продолжает прогрессировать после 2 курсов консервативной терапии, используют физиотерапевтические процедуры:

  • электрофорез;
  • воздействие магнитными полями;
  • фото-, электро- и лазерную стимуляцию;
  • процедуру ВЛОК (внутривенное лазерное облучение крови).

Если и эти меры не привели к заметному замедлению прогрессирования болезни, проводят малоинвазивное или полноценное хирургическое вмешательство. Наиболее эффективной и малотравматичной считается лазерная коагуляция сетчатки, в процессе которой врач «припаивает» сетчатую оболочку к сосудистому основанию и одновременно устраняет рубцовые образования.

Если заболевание находится на запущенной стадии, когда стекловидное тело вышло через разрыв в сетчатке, проводят витрэктомию: удаляют стекловидное тело, фиксируют сетчатку и заполняют глазное яблоко полимером.

Классификация заболевания

С годами в нашем теле происходят изменения, например кожа малыша нежная и упругая, а в 30 лет уже не такая. То же самое То же самое происходит с нашим позвоночником. Дегенеративные и дистрофические процессы в позвоночнике способствую формированию протрузий и грыж которые в дальнейшем могут и приводит к радикулопатии.

Различают дискогенную и вертеброгенную форму заболевания. Вертеброгенная радикулопатия является заболеванием вторичного типа, при котором корешок спинного мозга оказывается сдавленным в своеобразном туннеле, образованным различными патологическими процессами. Это может быть отек мягких тканей, опухоль, остеофиты, грыжа диска.

По мере развития дегенеративного воспалительного процесса туннель сужается, появляется вдавливание и сильная боль.

В зависимости от локализации различают следующие формы радикулопатии:

  • шейную;
  • пояснично-крестцовую;
  • смешанную.

Заболевание может возникнуть у взрослых людей любого возраста, если запустить болезнь, она может привести к инвалидности. Другое название этого заболевания — корешковый синдром. В народе сложные названия не прижились, поэтому чаще можно услышать, что человек страдает от радикулита. Хотя это название не совсем верное.

Чаще других встречается пояснично-крестцовая радикулопатия. Она затрагивает позвонки L5, L4, S1. Чтобы понять, какие именно позвонки вовлечены в процесс воспаления, необходимо запомнить, что все отделы позвоночника обозначаются латинскими названиями. Крестцовый отдел — Os Sacrum, следовательно, позвонки обозначаются буквой S c 1 по 5. Поясничный отдел — Pars Lumbalis (L1-L5). Шейный отдел — Pars Cervicalis (C1-C7). Грудной отдел позвоночника — Pars Thoracalis (Th1-12).

Ознакомившись с этой классификацией, легко понять, что Th3 означает повреждение третьего позвонка в грудном отделе, а C2 — повреждение второго шейного позвонка. Уровень поражения определяется при помощи рентгенограммы.

Существует международная классификация заболеваний — МКБ 10. Она является общепринятой для кодирования всех медицинских диагнозов. По МКБ радикулотерапии присваивается код М 54.1.

Прогноз при синдроме

При ранней диагностике и успешном снижении веса прогноз благоприятный. Если заболевание протекало длительно, то из-за избыточного веса тела и гормональной недостаточности в организме возникают осложнения. Они снижают работоспособность, приводят к психологическим расстройствам из-за формирования комплекса неполноценности.

Прогноз при синдроме

Адипозогенитальная дистрофия возникает из-за повреждения ядер гипоталамуса. Это вызывает уменьшение образования половых гормонов и неконтролируемое повышение аппетита, ожирение. При постановке диагноза учитывают внешние признаки, данные анализов крови, томографии гипофиза и гипоталамуса.

Прогноз при синдроме

Рекомендуем прочитать статью о причинах гигантизма. Из нее вы узнаете о причинах гигантизма у детей и его классификации, симптомах и внешних проявлениях, а также о диагностике состояния и лечении людей.

Прогноз при синдроме

А здесь подробнее о синдроме Лоренса.

Прогноз при синдроме

При наличии опухоли показано ее удаление, воспалительные заболевания требуют назначения антибактериальной терапии. Для снижения веса тела назначается диета, физическая активность, с 18 лет к ним могут быть добавлены препараты. Коррекция гормональных нарушений состоит во введении хорионического гонадотропина и половых стероидов.

Прогноз при синдроме